Después de la enfermedad

La tasa de supervivencia a los 5 años en países desarrollados de niños con Rb es mayor del 95%. Un niño que se mantiene libre de recurrencias tras 5 años desde el diagnóstico se considera curado.

Cuando existe metástasis, el pronóstico es mucho peor, siendo la supervivencia a los 12-18 meses del 50%, aunque las estrategias actuales con trasplante autologo de médula ósea parecen ofrecer mejores supervivencias. Del mismo modo, el pronóstico también es malo para la enfermedad trilateral, aunque algo mejor que cuando existe metástasis, con supervivencia a los 5 años del 44-57% según la localización del tumor intracraneal. Igualmente, las estrategias con trasplante parecen ofrecer mayores expectativas.

En general, están descritos como factores que indican un peor pronóstico:

• El retraso en el diagnóstico más de 6 meses.
• La enfermedad extraocular.
• La presencia de catarata en él momento del diagnóstico.
• La invasion de la coroides, nervio óptico, esclera o tejido orbitario, por aumentar el riesgo de metástasis.
• El grado de anaplasia tumoral encontrado en la anatomía patológica cuando se hace enucleacion (a mayor grado peor pronóstico).
• El uso de radioterapia externa (por el riesgo de segundos tumores).

En niños con enfermedad bilateral depende de la extensión de los tumores, siendo mejor obviamente en aquellos más pequeños y que no afecten la fovea o el nervio óptico, no tengan extensión retiniana significativa o siembra vítrea.

Para los niños con enfermedad unilateral, el pronóstico visual del ojo sano es excelente, siendo muy rara la aparición de tumor contralateral pasados 3 años. El pronóstico visual del ojo enfermo dependerá de los mismos factores mencionados previamente.

Según los estudios publicados, el riesgo acumulado de desarrollar un segundo cáncer en pacientes con Rb hereditario oscila entre un 13.7 y un 28% frente a solo un 1.5-2% en los no hereditarios. En un registro británico de casos entre 1971 y 2009, aparecieron segundos tumores en un 13.7% de pacientes con Rb hereditario. En un registro holandés entre 1945 y 2005, con un seguimiento medio de 22 años, y máximo de 40 años, ocurrieron en un 28% de pacientes con Rb hereditario. Sin embargo, estos datos incluyen pacientes diagnosticados en épocas antiguas con otros tratamientos, especialmente la radioterapia externa. De hecho, entre los pacientes con Rb hereditario, el haber recibido RT prácticamente triplicaba el riesgo de aparición de segundos tumores en el registro holandés. Así, en otro registro estadounidense ya mencionado, un 35% de los pacientes con Rb hereditario que habían sido radiados desarrollaron un segundo cancer, frente al 5.8% en el grupo no radiado.

El tipo de segundo tumor se relaciona con la edad:

• En niños pequeños los tumores más habituales son los tumores neuroectodermicos, habitualmente en la glándula pineal (pinealoblastoma, Rb trilateral), presente al diagnóstico o que aparece en los primeros 5 años, con una edad media al diagnóstico de 2.7 años. Otros pueden ser el neuroblastoma o el sarcoma de Ewing.
• En la adolescencia son más frecuentes los sarcomas, con una edad de aparición media de 13 años.
• En la edad adulta joven los más habituales son el melanoma (edad media 27 años) y los carcinomas (pulmón, vejiga o mama; edad media 29 años).

En general, la edad de aparición fue más temprana en los pacientes que habían sido radiados, siendo más frecuente la aparición de los tumores dentro de las zonas radiadas, especialmente para los sarcomas. Estos además son en conjunto el tipo de segunda neoplasia más frecuente, pudiendo aparecer en tejidos blandos (músculo) o en huesos.

Debe incluir vigilancia de la aparición de recurrencias del Rb, de segundos tumores y de complicaciones asociadas al tratamiento.

1. Oftalmológico: el riesgo de diseminación tras el tratamiento exitoso o enucleacion abarca los 2 primeros años, siendo mucho más frecuente cuando ocurre que lo haga dentro del primer año. Lo habitual es que se haga seguimiento mensual durante la fase activa del tratamiento con un alargamiento de los intervalos a medida que se controla la enfermedad. Una vez que se cumplen los 2 años libre de enfermedad, los seguimientos se pueden distanciar aún más y valorar realizarlos en consulta en lugar de en quirófano bajo anestesia general.
   Los niños enucleados pueden practicar deporte usando protección ocular adecuada (de policarbonato). Esta recomendación no debe ser extensible de forma radical a todos los niños con Rb, sino que dependerá de cada caso. Aquellos deportes en que haya riesgo de traumatismo y no se permita el uso de protección deben ser desaconsejados (por ejemplo, todos los deportes de lucha).
   El seguimiento oftalmológico de por vida debe hacerse a todos los pacientes para detectar posibles complicaciones tardías como cataratas, neuropatia óptica o retinopatía, especialmente en aquellos casos tratados con radioterapia.
2. Pruebas de imagen: la realización rutinaria de TAC o PET-TAC y gammagrafias óseas generalmente no es necesaria. Sí es habitual la realización de Resonancia Magnética craneal cada 6-12 meses hasta que los niños cumplan 3-5 años en los Rb hereditarios, para la detección precoz de tumores intracraneales (enfermedad trilateral). En aquellos pacientes en los que la detección de la enfermedad se hizo de forma precoz, el pronóstico mejoró ligeramente comparado con los que se hizo por la aparición de síntomas.
3. Medidas preventivas frente a segundos tumores: todos los pacientes deben recibir consejos que incluyan evitar fumar, usar cremas de protección solar y gafas de sol, y evitar otros agentes cancerígenos, como la radiación innecesaria. También es necesaria la revisión médica-oncologica con exploración física y analíticas periódicas (ANEXO)
4. Otros problemas:
   • El uso de carboplatino en la QT sistemica se ha asociado con un mayor riesgo de sordera, y estos niños suelen requerir revisiones auditivas, especialmente aquellos que fueron tratados con menos de 6 meses de vida.
   • Vigilar la aparición de problemas endocrinos (disfunción hipofisaria/hipotalamica e hipotiroidismo)'en pacientes radiados.